Sindrom QT panjang / Long QT Syndrome (LQTS) : Diagnosa, jenis dan Pengobatan

Sindrom QT panjang / Long QT Syndrome (LQTS)

Berikut ini adalah penjelasan dari Sindrom QT panjang yang disertai gambaran EKG abnormalnya. Selamat belajar yaa

Sindrom QT panjang

Long QT Syndrome (LQTS) ditandai pada EKG dengan perpanjangan interval QT yang diperbaiki detak jantung. Ini pertama kali diakui oleh Dr. Jervell dan Dr. Lange-Nielsen pada tahun 1957. Mereka menggambarkan 4 anak-anak dengan interval QT panjang yang disertai dengan defisit pendengaran, kematian jantung mendadak dan warisan resesif autosomal.

Sindrom Long QT dapat dibagi menjadi dua bentuk yang berbeda: sindrom Long QT bawaan dan diperoleh sindrom Long QT. Namun bentuk-bentuk ini mungkin tumpang tindih ketika perpanjangan QT karena pengobatan terjadi pada pasien dengan sindrom Long QT bawaan.

EKG 12-lead dari pasien dengan sindrom QT panjang. Perhatikan perpanjangan QT. QTc sekitar 640ms.

ECG timbal 12 pasien dengan LQTS2 yang terbukti secara genetik

Diagnosa

• Diagnosis dilakukan dengan mengukur interval QT yang dikoreksi detak jantung pada EKG, yang dapat dihitung dengan kalkulator QTc.
• Terkadang interval QT bisa sulit untuk dinilai. Baca pedoman untuk pengukuran interval QT yang sulit.
• QTc> 500 ms pada pasien dengan Long QT Syndrome dikaitkan dengan peningkatan risiko kematian mendadak.
• Pada pasien yang diduga LQTS (mis. Anggota keluarga dari pasien LQTS yang diketahui) QTc> 430ms memungkinkan adanya defek gen LQTS.
• Karena QTc dapat berubah seiring bertambahnya usia, yang terbaik adalah mengambil EKG dengan interval QTc terpanjang untuk stratifikasi risiko.

Pengobatan

• "Modifikasi gaya hidup":
  
  • Tidak ada olahraga kompetitif pada semua pasien LQTS
  • Tidak ada berenang pada pasien LQT1
  • Hindari kebisingan malam pada pasien LQT2 (mis. Tidak ada jam alarm)
• Obat: beta-blocker. Beta-blocker bahkan mengurangi risiko kematian mendadak pada pasien di mana cacat genetik telah ditemukan, tetapi tidak ada perpanjangan QT yang terlihat pada EKG.
• Implantasi ICD dalam kombinasi dengan beta-blocker pada pasien LQTS dengan serangan jantung sebelumnya atau sinkop atau takikardia ventrikel saat menggunakan beta-blocker.

Akuisisi LQTS

Acquired LQTS paling sering disebabkan oleh obat yang memperpanjang interval QT. Dikombinasikan dengan faktor-faktor risiko (lihat tabel) risiko Torsade de Pointes meningkat.

Obat-obatan umum yang dapat menyebabkan Torsade de Pointes meliputi:

• Sotalol
• Amiodarone
• Eritromisin
• Klaritromisin

Obat yang jarang digunakan termasuk:

• Cisapride
• antibiotik: halofantrin, pentamidine, sparfloxacin
• Anti-emetik: domperidon, droperidol
• Anti-psikotik: chlorpromazine, haloperidol, mesoridazine, thioridazine, pimozide
• Metadon
• Disopyramide
• Dofetilide
• Ibutilide
• Procainamide
• Quinidine
• Bepridil

Faktor risiko bersamaan untuk obat yang diinduksi Torsade de Pointes:

1. Jenis kelamin : Perempuan
2. Hipokalemia
3. Bradikardia
4. Konversi fibrilasi atrium baru-baru ini, terutama jika obat pemanjangan QT digunakan (sotalol, amiodarone)
5. Dekompensasi jantung
6. Pengobatan Digoxin
7. Infus tinggi atau overdosis atau cepat dari obat perpanjangan QT
8. Perpanjangan QT yang sudah ada sebelumnya
9. Sindrom QT bawaan panjang

Tiga bentuk paling umum dari LQTS dapat dikenali dari kelainan EKG yang khas

LQTS bawaan

• Gelombang T berbasis luas 'onset dini' LQT1
• LQT2 kecil gelombang T akhir
• LQT3 memperpanjang interval QT dengan gelombang T 'onset lambat' dengan konfigurasi normal

Pada LQTS bawaan, repolarisasi ventrikel berkepanjangan. Prevalensinya sekitar 1: 3000-5000.
Lebih dari 10 jenis LQTS bawaan telah dijelaskan. Namun, hanya LQTS 1-3 yang relatif umum.

Panduan Singkatan :
LQTS
    Sindrom QT panjang
JLN
    Sindrom Jervell dan Lange-Nielsen
SCD
    Kematian jantung mendadak

Jauh sebelum gen yang terlibat diketahui, dua sindrom yang terkait dengan interval QT yang berkepanjangan pada EKG telah dijelaskan.

1. Anton Jervell dan Fred Lange-Nielsen dari Oslo menggambarkan pada tahun 1957 sebuah sindrom resesif autosoma yang dikaitkan dengan perpanjangan interval QT, tuli dan kematian mendadak: sindrom Jervell-Lange-Nielsen yang sekarang disebut sindrom.
2. Sindrom Romano-Ward adalah sindrom QT panjang dengan fungsi pendengaran normal dan pewarisan dominan autosom.
3. Dalam studi genotipe-fenotip oleh Moss et al. yang mempelajari LQTS tipe-1, ditemukan bahwa mutasi yang terletak di bagian transmembran protein saluran ion dan derajat disfungsi saluran ion yang disebabkan oleh mutasi merupakan faktor risiko independen yang penting yang mempengaruhi perjalanan klinis gangguan ini.

Referensi

1. JERVELL A dan LANGE-NIELSEN F. Tunarungu bawaan bawaan, penyakit jantung fungsional dengan perpanjangan interval Q-T dan kematian mendadak. Am Heart J. 1957 Jul; 54 (1): 59-68.
2. Hofman N, Wilde AA, Kääb S, van Langen IM, Tanck MW, Mannens MM, Hinterseer M, Beckmann BM, dan Tan HL. Kriteria diagnostik untuk sindrom QT bawaan panjang di era genetika molekuler: apakah kita memerlukan sistem penilaian ?. Eur Heart J. 2007 Mar; 28 (5): 575-80.
3. Goldenberg I, Mathew J, AJ AJ, McNitt S, Peterson DR, Zareba W, Benhorin J, Zhang L, Vincent GM, Andrews ML, Robinson JL, dan Morray B. Dikoreksi variabilitas QT dalam elektrokardiogram serial dalam sindrom QT panjang: pentingnya dari maksimum QT yang dikoreksi untuk stratifikasi risiko. J Am Coll Cardiol. 2006 Sep 5; 48 (5): 1047-52
4. Roden DM. Praktek klinis. Sindrom Long-QT. N Engl J Med. 2008 10 Januari; 358 (2): 169-76. 
5. Roden DM. Perpanjangan interval QT yang diinduksi obat. N Engl J Med. 2004 4 Maret 350 (10): 1013-22.
6. SG Priori, Schwartz PJ, Napolitano C, Bloise R, Ronchetti E, Grillo M, Vicentini A, Spazzolini C, Nastoli J, Bottelli G, Folli R, dan Cappelletti D. Stratifikasi risiko pada sindrom QT yang lama. N Engl J Med. 2003 8 Mei; 348 (19): 1866-74.
7. Shah M, Akar FG, dan Tomaselli GF. Basis aritmia molekul. Sirkulasi. 2005 18 Oktober; 112 (16): 2517-29.

Sumber : Belajar EKG Online

Demikianlah artikel singkat kami dari belajarelektrokardiogram.blogspot.com dengan judul yaitu Sindrom QT panjang / Long QT Syndrome (LQTS) : Diagnosa, jenis dan Pengobatan. Semoga apa yang kami berikan dan sajikan untuk teman-teman semuanya dapat bermanfaat dan sampia jumpa lagi yaa.

Share this post