Sindrom Brugada - Aritmia Genetik

Sindrom Brugada - Aritmia Genetik

Sindrom Brugada

Sindrom Brugada adalah penyakit keturunan yang dikaitkan dengan risiko tinggi kematian jantung mendadak. Hal ini ditandai dengan kelainan EKG yang khas: Elevasi segmen ST pada sadapan prekordial (V1 - V3).

Sindrom Brugada

Karakteristik sindrom Brugada:

• Sindrom aritmia yang tidak dapat diturunkan dengan pewarisan dominan autosomal. Jika salah satu dari dua orang tua terkena, setiap anak (baik laki-laki dan perempuan) memiliki kemungkinan 50% untuk mewarisi penyakit.
• Laki-laki lebih sering bergejala daripada wanita, mungkin oleh pengaruh hormon seks pada aritmia jantung dan / atau saluran ion, dan distribusi saluran ion yang berbeda di jantung pada pria dan wanita.
• Aritmia biasanya terjadi pada pasien berusia antara 30 dan 40 tahun. (kisaran 1-77 tahun) dan sering selama istirahat atau saat tidur (nada vagal tinggi).
• Pada hanya sekitar 30% pasien, cacat genetik dapat dideteksi pada gen (SCN5A) yang menyandikan saluran natrium jantung (mutasi kehilangan fungsi). Dalam jumlah yang jauh lebih kecil, mutasi dapat ditemukan pada gen GPD1L (yang mungkin memengaruhi fungsi saluran natrium jantung) atau dalam gen penyandi saluran kalsium jantung (CACNxxx). Pada pasien yang tersisa, penyakit ini mungkin multi-genetik atau disebabkan oleh cacat genetik yang belum diketahui.
• Ventrikel kanan paling terpengaruh pada sindrom Brugada, dan khususnya (tetapi tidak spesifik) saluran keluar ventrikel kanan.
• Prevalensinya bervariasi antara 5-50: 10.000, sebagian besar tergantung pada lokasi geografis. Di beberapa negara Asia Tenggara penyakit ini dianggap endemik dan diyakini sebagai penyebab kematian kedua di kalangan pria muda (setelah kecelakaan mobil). Di negara-negara ini sindrom Brugada diyakini secara mendasar (sebagian) disebut 'Sindrom Kematian Mendadak yang Tidak Terduga' (SUDS). Namun, hubungan ini belum diselidiki secara menyeluruh dan hampir tidak ada studi epidemiologis terhadap EKG sindrom Brugada (selain dari Jepang). Di negara-negara Asia yang berbeda, nama-nama yang berbeda telah diberikan kepada SUDS: di Filipina disebut bangungut (bangkit dan mengerang dalam tidur) dan di Thailand lai tai (kematian saat tidur).

Mengubah posisi lead dari lead V3 dan V5 untuk meningkatkan sensitivitas untuk 'menangkap' pola Brugada pada EKG

Brugada bersaudara adalah orang pertama yang menggambarkan temuan EKG yang khas dan menghubungkannya dengan kematian mendadak. Sebelum itu, temuan EKG yang khas, sering disalahartikan sebagai infark miokard ventrikel kanan dan sudah pada tahun 1953, sebuah publikasi menyebutkan bahwa temuan EKG tidak dikaitkan dengan iskemia seperti yang sering diharapkan orang.

Diagnosis dan perawatan

• Pasien yang simtomatik (sinkop yang tidak dijelaskan, takikardia ventrikel atau kematian jantung mendadak yang dibatalkan) dapat memiliki risiko kekambuhan gejala 2 hingga 10% per tahun. Pada pasien ini, implan ICD disarankan. Selanjutnya, saran gaya hidup diberikan (lihat di bawah).
• Beberapa kelompok menyarankan penyelidikan elektrofisiologis (inducibilitas fibrilasi ventrikel) untuk penilaian risiko pada pasien Brugada, tetapi yang lain tidak dapat mereproduksi nilai prediktif tes ini, sehingga nilai inducibilitas kontroversial .
• Dalam penelitian besar kematian mendadak keluarga tampaknya tidak menjadi faktor risiko kematian mendadak pada saudara kandung.
• Pada pasien tanpa gejala di mana karakteristik EKG Brugada hadir (baik secara spontan atau dipicu oleh demam atau penghambat saluran natrium seperti ajmaline, procainimde atau flecainide) saran gaya hidup diberikan. Nasihat ini meliputi:
  
  • Sejumlah obat tidak boleh dikonsumsi (termasuk penghambat saluran natrium dan anti-depresi dan anti-aritmia tertentu.
  • Pengobatan demam yang ketat dengan parasetamol / Tylenol, karena demam dapat menyebabkan EKG Brugada dan aritmia pada beberapa pasien.
• EKG Tipe I spontan memang tampak lebih umum pada pasien yang mengalami gejala.

Untuk daftar lengkap lihat di kriteria diagnostik.

Kriteria elektrokardiografi

Tiga pola repolarisasi EKG dalam sadapan prekordial kanan diakui dalam diagnosis sindrom Brugada.
Tipe I adalah satu-satunya kriteria EKG yang merupakan diagnostik sindrom Brugada. EKG tipe I dicirikan oleh elevasi J> = 2 mm (0,2 mV) segmen ST tipe coved diikuti oleh gelombang T negatif. Sindrom Brugada didiagnosis secara pasti ketika segmen-1 tipe ST diamati pada> 1 lead prekordial kanan (V1 hingga V3) di hadapan atau tidak adanya agen penghambat saluran natrium, dan dalam hubungannya dengan salah satu dari yang berikut:

• fibrilasi ventrikel terdokumentasi (VF)
• takikardia ventrikel polimorfik (VT)
• riwayat keluarga kematian jantung mendadak pada usia <45 tahun
• EKG tipe coved di anggota keluarga
• inducibilitas VT dengan stimulasi listrik yang diprogram
• sinkop
• respirasi agonal nokturnal.

Sensitivitas ECG untuk sindrom Brugada dapat ditingkatkan dengan penempatan lead EKG di ruang interkostal di atas V1 dan V2 (V1ic3 dan V2ic3)

Elektrokardiogram pasien Brugada dapat berubah dari waktu ke waktu dari tipe I ke tipe II dan / atau EKG normal dan kembali. EKG tipe III agak umum dan dianggap sebagai varian normal, tetapi juga Tipe II adalah varian normal (walaupun sugestif sindrom Brugada).

Sebuah penelitian terbaru menunjukkan bahwa fraksinasi kompleks QRS merupakan penanda prognosis yang lebih buruk pada sindrom Brugada.

Kelainan segmen ST pada berbagai jenis sindrom Brugada 

	Type I	Type II	Type III
J wave amplitude	>= 2mm	>= 2mm	>= 2mm
T wave	Negative	Positive or biphasis	Positive
ST-T configuration	Coved type	Saddleback	Saddleback
ST segment (terminal portion)	Gradually descending	Elevated >= 1mm	Elevated < 1mm

Brugada syndrome type 1

Brugada syndrome type 2

Referensi

• Brugada P dan Brugada J. Blok cabang bundel kanan, peningkatan segmen ST persisten dan kematian jantung mendadak: sindrom klinis dan elektrokardiografi yang berbeda. Laporan multisenter. J Am Coll Cardiol. 1992 15 November; 20 (6): 1391-6.
• OSHER HL dan WOLFF L. Pola elektrokardiografi mensimulasikan cedera miokard akut. Am J Med Sci. 1953 November; 226 (5): 541-5.
• Brugada J, Brugada R, Antzelevitch C, Towbin J, Nademanee K, dan Brugada P. Tindak lanjut jangka panjang individu dengan pola elektrokardiografi blok cabang-bundel kanan dan elevasi segmen-ST pada prekordial prakorda V1 ke V3. Sirkulasi. 2002 1 Januari; 105 (1): 73-8.
• Brugada P, Brugada R, Mont L, Rivero M, Geelen P, dan Brugada J. Sejarah alami sindrom Brugada: nilai prognostik dari stimulasi listrik jantung yang diprogram. J Cardiovasc Electrophysiol. 2003 Mei; 14 (5): 455-7.
• SG Priori, Napolitano C, Gasparini M, Pappone C, Della Bella P, Giordano U, Bloise R, Giustetto C, R De Nardis, Grillo M, Ronchetti E, Faggiano G, dan Nastoli J. Sejarah alam sindrom Brugada: wawasan untuk stratifikasi dan manajemen risiko. Sirkulasi. 2002 Mar 19; 105 (11): 1342-7.
• Eckardt L, Probst V, Smits JP, Bahr ES, Wolpert C, Schimpf R, Wichter T, Boisseau P, Heinecke A, Breithardt G, Borggrefe M, LeMarec H, BMcker D, dan Wilde AA. Prognosis jangka panjang dari individu-individu dengan sindrom Brugada elevasi ST segmen prekordial kanan. Sirkulasi. 2005 25 Januari; 111 (3): 257-63.
• Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, Brugada J, Brugada R, Corrado D, Gussak I, LeMarec H, Nademanee K, AR Perez Riera, Shimizu W, Schulze-Bahr E, Tan H, dan sindrom Wilde A. Brugada: laporan konferensi konsensus kedua. Ritme jantung. 2005 Apr; 2 (4): 429-40.

Sumber : Belajar Elektrokardiogram Online

Demikianlah artikel singkat kami dengan judul yaitu Sindrom Brugada - Aritmia Genetik. Semoga apa yangkami sajikan dan berikan diatas tersebut bermanfaat bagi teman-teman belakarelektrokardiogram.blogspot.com semuanya. Sampai jumpa lagi yaa dan terus belajar dari website kami ini.

Share this post