Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy (ARVC)

Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy

Berikut ini adalah penjelasan mengenai penyakit ARVC atau ARDVD yang disertai gambaran EKG abnormalnya

Definisi ARVC / ARDVD

Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy, (ARVC, atau ARVD: Penyakit Ventrikel Kanan Aritmogenik) ditandai oleh penggantian lemak dan fibrosis jantung. Paling sering apeks ventrikel kanan dan saluran keluar terlibat. Namun ventrikel kiri juga dapat terpengaruh.

Sebagai akibat dari penggantian lemak dan fibrosis, aritmia ventrikel sering terjadi pada penyakit ini dan dapat menyebabkan palpitasi, sinkop, dan kematian mendadak. Pada usia yang lebih lanjut dapat terjadi kegagalan pompa ventrikel kanan.

Diagnosis didasarkan pada kriteria utama dan minor, seperti yang diterbitkan oleh European Society of Cardiology.

ARVC adalah penyakit progresif. Insidensinya diperkirakan 1: 3.000-1: 10.000. Manifestasi biasanya terlihat pada remaja. Meskipun diagnosis lebih sering dilakukan pada atlet, olahraga tidak dianggap memiliki hubungan kausatif dengan penyakit ini. ARVD dapat terjadi dalam keluarga; lebih dari 9 mutasi yang berbeda telah dijelaskan, paling sering dengan pewarisan dominan autosom.

Satu bentuk unik ARVD, yang disebut penyakit Naxos (setelah pulau Yunani di mana ia pertama kali didiagnosis), memiliki pola pewarisan resesif autosomal.

Diagnosis ARVC adalah diagnosis yang sulit dibuat. Oleh karena itu, Perhimpunan Kardiologi Eropa telah membuat daftar kriteria diagnostik untuk diagnosis ARVC (lihat tabel). Kalkulator online dapat membantu dalam menilai risiko pada setiap pasien. Pada tahun 2009 kriteria ini diperbarui.

Bagian di seluruh jantung pasien ARVC.

Pengobatan dan Perawatan

Perawatan berfokus pada menghindari komplikasi.

• Obat:
  
  • Anti-arrhythmics: Sotalol lebih baik daripada Amiodarone.
  • ACE-inhibitor untuk mencegah remodeling jantung
• Implantasi ICD direkomendasikan untuk pencegahan kematian jantung mendadak pada pasien dengan ARVC dengan VT atau VF berkelanjutan yang terdokumentasi yang menerima terapi medis optimal kronis.
• Implantasi ICD dapat dipertimbangkan untuk pencegahan kematian jantung mendadak pada pasien dengan ARVC dengan penyakit yang luas, termasuk yang dengan keterlibatan ventrikel kiri, 1 atau lebih anggota keluarga yang terkena SCD (Sudden Cardiac Death), atau sinkop yang tidak terdiagnosis ketika ventrikel takikardia atau ventrikel Fibrilasi belum dikeluarkan sebagai penyebab sinkop, yang menerima terapi medis optimal kronis, dan yang memiliki harapan yang wajar untuk bertahan hidup dengan status fungsional yang baik selama lebih dari 1 tahun.
• Ablasi radiofrekuensi dapat berguna sebagai terapi tambahan dalam manajemen pasien dengan ARVC dengan takikardia ventrikel berulang, meskipun terapi obat antiaritmia yang optimal.

EKG dengan gelombang eplison pada V1

EKG dalam ARVD

Pada ARVD.org, kriteria EKG terbaru untuk ARVD diperbarui. Untuk meningkatkan deteksi pengaturan spesifik kelainan EKG untuk merekam ARVD, EKG dapat digunakan: Pengaturan EKG untuk meningkatkan perekaman gelombang Epsilon.

12 Lead EKG pada pasien ARVC / ARVD

Pada pasien yang diduga memiliki ARVD, pemeriksaan ECG 12 lead dan Signal Averaged ECG (SAECG) sangat berguna.

Kriteria Satuan Tugas yang Direvisi ARVD / ARVC

Kriteria Satuan Tugas yang Direvisi
I. Disfungsi global atau regional dan perubahan struktural∗
Major	Minor
By 2D echo: Regional RV akinesia, dyskinesia, or aneurysm and 1 of the following (end diastole): PLAX RVOT ≥32 mm (corrected for body size [PLAX/BSA] ≥19 mm/m2) PSAX RVOT ≥36 mm (corrected for body size [PSAX/BSA] ≥21 mm/m2) or fractional area change ≤33% By MRI: Regional RV akinesia or dyskinesia or dyssynchronous RV contraction and 1 of the following: Ratio of RV end-diastolic volume to BSA ≥110 mL/m2 (male) or ≥100 mL/m2 (female) or RV ejection fraction ≤40% By RV angiography: Regional RV akinesia, dyskinesia, or aneurysm	By 2D echo: Regional RV akinesia or dyskinesia and 1 of the following (end diastole): PLAX RVOT ≥29 to <32 mm (corrected for body size [PLAX/BSA] ≥16 to <19 mm/m2) PSAX RVOT ≥32 to <36 mm (corrected for body size [PSAX/BSA] ≥18 to <21 mm/m2) or fractional area change >33% to ≤40% By MRI: Regional RV akinesia or dyskinesia or dyssynchronous RV contraction and 1 of the following: Ratio of RV end-diastolic volume to BSA ≥100 to <110 mL/m2 (male) or ≥90 to <100 mL/m2 (female) or RV ejection fraction >40% to ≤45%
II. Tissue characterization of wall
Major	Minor
Residual myocytes <60% by morphometric analysis (or <50% if estimated), with fibrous replacement of the RV free wall myocardium in ≥1 sample, with or without fatty replacement of tissue on endomyocardial biopsy	Residual myocytes 60% to 75% by morphometric analysis (or 50% to 65% if estimated), with fibrous replacement of the RV free wall myocardium in ≥1 sample, with or without fatty replacement of tissue on endomyocardial biopsy
III. Repolarization abnormalities
Major	Minor
Inverted T waves in right precordial leads (V1, V2, and V3) or beyond in individuals >14 years of age (in the absence of complete right bundle-branch block QRS ≥120 ms)	Inverted T waves in leads V1 and V2 in individuals >14 years of age (in the absence of complete right bundle-branch block) or in V4, V5, or V6 Inverted T waves in leads V1, V2, V3, and V4 in individuals >14 years of age in the presence of complete right bundle-branch block
IV. Depolarization/conduction abnormalities
Major	Minor
Epsilon wave (reproducible low-amplitude signals between end of QRS complex to onset of the T wave) in the right precordial leads (V1 to V3)	Late potentials by SAECG in ≥1 of 3 parameters in the absence of a QRS duration of ≥110 ms on the standard ECG Filtered QRS duration (fQRS) ≥114 ms Duration of terminal QRS <40 µV (low-amplitude signal duration) ≥38 ms Root-mean-square voltage of terminal 40 ms ≤20 µV Terminal activation duration of QRS ≥55 ms measured from the nadir of the S wave to the end of the QRS, including R´, in V1, V2, or V3, in the absence of complete right bundle-branch block
V. Arrhythmias
Major	Minor
Nonsustained or sustained ventricular tachycardia of left bundle-branch morphology with superior axis (negative or indeterminate QRS in leads II, III, and aVF and positive in lead aVL)	Nonsustained or sustained ventricular tachycardia of RV outflow configuration, left bundle-branch block morphology with inferior axis (positive QRS in leads II, III, and aVF and negative in lead aVL) or of unknown axis >500 ventricular extrasystoles per 24 hours (Holter)
VI. Family history
Major	Minor
ARVC/D confirmed in a first-degree relative who meets current Task Force criteria ARVC/D confirmed pathologically at autopsy or surgery in a first-degree relative Identification of a pathogenic mutation† categorized as associated or probably associated with ARVC/D in the patient under evaluation	History of ARVC/D in a first-degree relative in whom it is not possible or practical to determine whether the family member meets current Task Force criteria Premature sudden death (<35 years of age) due to suspected ARVC/D in a first-degree relative ARVC/D confirmed pathologically or by current Task Force Criteria in second-degree relative
PLAX indicates parasternal long-axis view; RVOT, RV outflow tract; BSA, body surface area; PSAX, parasternal short-axis view; aVF, augmented voltage unipolar left foot lead; and aVL, augmented voltage unipolar left arm lead. Diagnostic terminology for original criteria: This diagnosis is fulfilled by the presence of 2 major, or 1 major plus 2 minor criteria or 4 minor criteria from different groups. Diagnostic terminology for revised criteria: definite diagnosis: 2 major or 1 major and 2 minor criteria or 4 minor from different categories; borderline: 1 major and 1 minor or 3 minor criteria from different categories; possible: 1 major or 2 minor criteria from different categories. ∗ Hypokinesis is not included in this or subsequent definitions of RV regional wall motion abnormalities for the proposed modified criteria. † A pathogenic mutation is a DNA alteration associated with ARVC/D that alters or is expected to alter the encoded protein, is unobserved or rare in a large non–ARVC/D control population, and either alters or is predicted to alter the structure or function of the protein or has demonstrated linkage to the disease phenotype in a conclusive pedigree. E.g.: in TMEM43, DSP, PKP2, DSG2, DSC2, JUP.

Referensi

1. Corrado D, Basso C, dan Thiene G. Aritmogenik kardiomiopati ventrikel kanan: diagnosis, prognosis, dan pengobatan. Jantung. 2000 Mei; 83 (5): 588-95.
2. Corrado D, Basso C, dan Thiene G. Aritmogenik kardiomiopati ventrikel kanan: pembaruan. Jantung. 2009 Mei; 95 (9): 766-73.
3. McKenna WJ, Thiene G, Nava A, Fontaliran F, Blomstrom-Lundqvist C, Fontaine G, dan Camerini F. Diagnosis displasia / kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik. Gugus Tugas Kelompok Kerja Penyakit Miokard dan Perikardial Masyarakat Kardiologi Eropa dan Dewan Ilmiah tentang Kardiomiopati Masyarakat Internasional dan Federasi Kardiologi. Br Heart J. 1994 Mar; 71 (3): 215-8.
4. Cox MG, et al.. Displasia ventrikel kanan / kriteria tugas diagnostik kardiomiopati ventrikel kanan: dampak kriteria satuan tugas baru. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2010 Apr; 3 (2): 126-33.
5. Marcus FI, et al. Diagnosis aritmogenik kardiomiopati ventrikel kanan / displasia: usulan modifikasi Kriteria Satuan Tugas. Eur Heart J. 2010 Apr; 31 (7): 806-14.

Sumber : Belajar Elektrokardiogram Online

Demikianlah artike singkat dari kami ini yang berjudul yaitu Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy (ARVC). Semoga apa yang telah kami berikan dan sajikan diatas dapat bermanfaat bagi teman-teman semuanya. Terimakasih atas kunjungannya.

Share this post