Katekolaminergik Polimorfik Ventrikular Takikardi

Katekolaminergik Polimorfik Ventrikular Takikardia - Aritmia Genetik

Definisi

Katekolaminergik Polimorfik Ventrikular Takikardia adalah penyakit bawaan yang mengarah pada latihan aritmia dan / atau sinkop ventrikel terinduksi dan membawa peningkatan risiko kematian mendadak.

Karakteristik CPVT:

1. Rata-rata timbulnya aritmia adalah 7-9 tahun
2. Tidak adanya kelainan jantung struktural
3. EKG istirahat normal
4. Sinkop selama aktivitas fisik atau stres emosional

Diagnosa

• Diagnosis didasarkan pada riwayat klinis pasien (pusing atau sinkop yang disebabkan oleh olahraga atau stres emosional dan riwayat keluarga yang mengandung sinkop atau kematian mendadak pada kerabat muda yang terkait dengan pemicu serupa) dan aritmia ventrikel yang dapat direproduksi selama pengujian olahraga. Kompleksitas aritmia ini sering meningkat dengan meningkatnya beban kerja, mulai dengan Detak Jantung Ventrikel, dan berakhir dengan takikardia ventrikel dua arah hingga takikardia ventrikel polimorfik.
• Dua gen telah dikaitkan dengan CPVT. Keduanya menyebabkan cacat pada metabolisme kalsium intraseluler:
  
  • gen hRyR2, yang mengkode reseptor ryanodine jantung: (OMIM ™ link 180902) (50-55% pasien)
  • gen CASQ2, yang mengkode protein calsequestrine: (OMIM ™ link 114251) (1-2% pasien)

Pengobatan

• Beta-blocker
• Implantasi ICD (Internal Cardioverter Defibrillator) dikombinasikan dengan beta-blocker pada pasien CPVT yang selamat dari serangan jantung atau pasien dengan sinkop dan / atau didokumentasikan takikardia ventrikel berkelanjutan meskipun terapi beta-blocker.
• Bedah denervasi simpatis jantung kiri pada pasien tertentu yang gejalanya dan / atau aritmia ventrikel tidak dikendalikan oleh terapi farmakologis
• Hindari latihan yang kompetitif dan berat lainnya

Referensi

1. Sumitomo N,dkk. 2003. Katekolaminergik polimorfik ventrikel takikardia: karakteristik elektrokardiografi dan strategi terapi yang optimal untuk mencegah kematian mendadak. Jantung. 2003 Jan; 89 (1): 66-70. ID PUBMED: 12482795 | HUBMED [sumitomo]
2. Zip Zip, dkk. 2006 Pedoman untuk Penatalaksanaan Pasien dengan Ventricular Arrhythmias dan Pencegahan Kematian Jantung Mendadak: laporan dari American College of Cardiology / American Heart Association Task Force dan Komite Perhimpunan Kardiologi Masyarakat Eropa untuk Pedoman Praktik (menulis komite untuk mengembangkan Pedoman untuk Manajemen Pasien Dengan Ventrikel Arrhythmias dan Pencegahan Kematian Jantung Mendadak): dikembangkan dalam kolaborasi dengan Asosiasi Rhythm Jantung Eropa dan Masyarakat Rhythm Jantung. Sirkulasi. 2006 5 September; 114 (10): e385-484.
3. Wilde, dkk. 2008. Denervasi simpatis jantung kiri untuk takikardia ventrikel polimorfaminergik polimorfamin. N Engl J Med. 2008 8 Mei 358 (19): 2024-9.
4. Collura CA, Johnson JN, Moir C, dan Ackerman MJ. 2009. Denervasi simpatis jantung kiri untuk terapi sindrom QT panjang dan takikardia ventrikel polimorfamin polimorfik menggunakan bedah toraks berbantuan video. Ritme jantung. 2009 Jun; 6 (6): 752-9.

Sumber : Belajar Elektrokardiogram Online

Demikianlah artikel kami ini yang singkat berjudul Katekolaminergik Polimorfik Ventrikular Takikardia. Semoga apa yang telah kami berikan serta sajikan diatas tersebut dapat berguna dan bermanfaat bagi teman-teman semuanya. Terimakasih atas kunjungannya.

Share this post